Kinderdemenz (NCL): Symptome, Krankheitsverlauf und Tipps zum Umgang

Kind steht in Dunkelheit
  • Je nach Form der Kinderdemenz, auch NCL-Krankheit (Neuronale Ceroid Lipofuszinose) genannt, unterscheidet sich auch der Verlauf der Erkrankung.
  • Im Schnitt sterben Kinder, die an der NCL-Krankheit leiden, in einem Alter zwischen 20 und 30 Jahren.
  • Die Diagnose gestaltet sich schwierig, da es weltweit nur wenige Fälle von Demenz bei Kindern gibt. Oftmals kommt es daher bei ersten Anzeichen der Erkrankung zu Fehldiagnosen.

Kinderdemenz ist ein Thema, das vielen Menschen unbekannt ist. In unserem Artikel beschäftigen wir uns daher mit der unheilbaren Erkrankung. Wir erklären, welche Symptome es gibt und wie sich die Forschung entwickelt, um Patienten zu helfen.

1. Kinderdemenz ist eine Erkrankung mit tödlichem Ausgang

Kind ist hingefallen

Die motorischen Fähigkeiten verschlechtern sich wieder.

Kinderdemenz – die NCL-Krankheit ist für Eltern ein Schock. Die seltene Krankheit hat einen tödlichen Verlauf, sodass es in der kommenden Zeit nur noch darum geht, Kindern ein möglichst unbeschwertes Leben zu ermöglichen.

In der ersten Zeit ihres Lebens entwickeln sich Kinder mit der NCL-Krankheit völlig normal. Im Anschluss an diese Phase folgt allerdings eine deutliche und relativ plötzlich eintretende Verschlechterung des Gesundheitszustandes.

Bislang unterscheidet die Forschung 13 verschiedene Arten von NCL. Je nachdem, um welche Form von Kinderdemenz es sich dabei handelt, gibt es große Unterschiede, bis zu welchem Zeitpunkt die Entwicklung in geregelten Bahnen verläuft.

Vergleichsweise häufig treten die folgenden drei Formen auf:

  • CLN1 (infantile NCL): beginnt zwischen sechs Monaten und zwei Jahren
  • CLN2 (spätinfantile NCL): fängt zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr an
  • CLN3 (juvenile NCL): beginnt erst in einem Zeitraum zwischen dem fünften und zehnten Lebensjahr

Insbesondere bei der neuronalen Ceroid Lipufuszidose, die erst im Schulalter auftritt, werden die Symptome deutlich sichtbar, da die Entwicklung bereits weit fortgeschritten ist, jedoch plötzlich stoppt und sich ins Gegenteil verkehrt.

Achtung: Bislang existieren leider keine Medikamente, mit denen sich der tödliche Ausgang der Demenz bei Kindern verhindern lässt.

2. Die Forschung ist auf einem guten Weg

DNA Stränge werden von Schere geschnitten

Therapien sind schwierig und kostspielig.

Vielen Betroffenen hilft es nur wenig, dass Pharmakonzerne zunehmend Fortschritte gegen die Krankheit erzielen. Die Ursache kann zwar inzwischen auf einige Genmutationen eingegrenzt werden, aufgrund der Andersartigkeit der jeweiligen Gene ist es allerdings nicht möglich, ein Arzneimittel gegen die verschiedenen Formen der NCL-Krankheit einzusetzen.

Es ist also stets ein bestimmtes Medikament für eine Genmutation nötig. Da die Stoffwechselstörung vergleichsweise selten auftritt und verschiedene Unterformen die Behandlung zusätzlich erschweren, stehen nur begrenzte Forschungsmittel zur Verfügung, um Medikamente zu erforschen.

Weiterhin sind Zulassungsverfahren im Arzneimittelbereich extrem komplex und aufwendig. Es werden zahlreiche Studien benötigt, sodass oftmals Jahre vergehen, bis wirksame Medikamente tatsächlich eingesetzt werden können.

Wie schwierig es sich im Detail gestalten kann, sehen Sie in diesem YouTube-Video, welches das Schicksal von Hannah beschreibt, die an Kinderdemenz leidet:

Auch wenn es erfolgversprechende Ansätze gibt, die die Lebenserwartung verlängern und das Fortschreiten der Krankheit weitgehend aufzuhalten scheinen, kann noch nicht von einer tatsächlichen Heilungsmöglichkeit gesprochen werden. Aufgrund der immer genauer werdenden Forschungsmethoden erscheint es jedoch zunehmend realistisch, dass NCL in Zukunft geheilt werden kann.

Viele Eltern nehmen daher die Möglichkeit wahr, an Studien teilzunehmen, bei denen neue, erfolgversprechende Medikamente getestet werden. Eine Garantie für die Wirksamkeit kann jedoch kein Arzneimittelhersteller geben.

3. Der Verlauf der Krankheit in Kurzform

Kind im Rollstuhl

Die körperlichen und geistigen Fähigkeiten entwickeln sich zurück.

Es ist nicht leicht, NCL zu erklären. Es kommt jedoch bei der Nervenkrankheit zunehmend zu einem Abbau der Zellen im Gehirn. Eigentliche Abfallstoffe lagern sich im Gewebe an und führen dazu, dass dieses langsam aber sicher abstirbt. Dies betrifft nach und nach immer weitere Zellen, sodass sich der Zustand der Betroffenen zunehmend verschlechtert. Eine Besserung oder gar ein Wiederaufbau einmal zerstörter Zellen ist unmöglich.

Bei fast allen Formen der Kinderdemenz kommt es zunächst zu einer Schädigung der Netzhaut, weshalb viele Kinder als erstes einen Termin beim Augenarzt haben.

In der Folge kommt es zum Verlust der kognitiven Fähigkeiten bei Kindern. Je nach Genmutation sind diese jedoch unterschiedlich ausgeprägt. Während einige Kinder also beispielsweise stärkere Persönlichkeitsveränderungen aufweisen, machen sich bei anderen Kindern vor allem sprachliche Probleme bemerkbar.

In der Folge kommt es aufgrund der Abbauprozesse im Gehirn zu Demenz, weshalb die Krankheit auch so bezeichnet wird. Epileptische Anfälle sowie Gangunsicherheiten und der vollständige Verlust der Beweglichkeit folgen in den nächsten Phasen.

Über kurz oder lang sind fast alle Kinder auf eine Vollzeitpflege angewiesen, da der Körper zunehmend seine Funktionen einstellt.
Als junge Erwachsene sterben an NCL leidende Menschen bereits zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr.

4. Wichtige Fragen und Antworten – FAQs

Figuren im Kreise symbolisieren eine Selbsthilfegruppe

Geben Sie sich gegenseitig Halt, um diese schwere Zeit zu überstehen.

Wie erfolgt eine Diagnose?

Es erfolgt eine detaillierte Blutuntersuchung. Mittels eines Gentests lässt sich das betroffene Gen schließlich ausfindig machen.

Wie können Eltern mit der Diagnose NCL umgehen?

Die Verarbeitung ist extrem schwierig. In jedem Fall lohnt es sich, therapeutische Hilfe in Anspruch zu nehmen. Auch Selbsthilfegruppen sind für viele Betroffene ein Segen, da Sie sich so mit anderen leidenden Eltern austauschen können.

Wo bekomme ich weiterführende Informationen über Kinderdemenz?

Die NCL-Stiftung bietet Ihnen umfassende Informationen über die Erkrankung sowie den möglichen Umgang mit NCL. Zusätzlich finden Sie dort Aktuelles aus der Forschung. Zur Website gelangen Sie hier.

5. Bücher zum Umgang mit todkranken Kindern

Konfetti und Tränen: Vom Verlust meiner Tochter und dem Wunsch nach Leben
  • Nicole Heinrichs
  • Herausgeber: Droemer TB
  • Auflage Nr. 1 (02.05.2016)
  • Broschiert: 336 Seiten

Die Bucht am Rande der Zeit
  • Aljoscha Long, Ronald Schweppe
  • Herausgeber: Kailash
  • Auflage Nr. 0 (27.03.2017)
  • Gebundene Ausgabe: 128 Seiten

Wenn ein Kind schwer krank ist: Über den Umgang mit der Wahrheit (suhrkamp taschenbuch)
  • Dietrich Niethammer
  • Herausgeber: Suhrkamp Verlag
  • Auflage Nr. 0 (19.04.2010)
  • Taschenbuch: 268 Seiten

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